Als gevolg van een erfelijke aandoening kan Aline Sprokkereef (61) steeds minder horen. De kans bestaat, dat ze uiteindelijk helemaal doof wordt. “Mijn schrikbeeld is dat ik afgesloten raak van de buitenwereld.”

Aline Sprokkereef (61) runt samen met haar dochter Amarens (31) Aline Fashion, een winkel met damesmode, schoenen en accessoires in het Friese Burgum. Ze is getrouwd met Arjen (63). 

“Zonder mijn gehoorapparaat hoor ik nog ongeveer 25 procent. In de praktijk betekent dat: bijna niks. Met een gehoorapparaat slapen gaat niet, dus nadat ik dat ’s avonds uit heb gedaan, versta ik mijn man niet meer. Moet ik hem toch nog iets vragen, dan antwoordt hij door in mijn hand te knijpen: één keer knijpen is ja, twee keer is nee. Een normale wekker hoor ik natuurlijk ook niet. In plaats daarvan heb ik een wekker met lichtflitsen, en een trilplaat die ik onder mijn kussen kan leggen. Omdat mijn man naast me ligt, voel ik me ’s nachts nooit onveilig. Zo nodig kan hij me immers wakker maken. Eén voordeel: ik slaap altijd door onweer en vuurwerk heen.
Terugkijkend op mijn leven denk ik dat mijn gehoorverlies al heel vroeg is begonnen. Niet alleen had ik als kind veel oorontstekingen, op de middelbare school voelde ik me vaak ook buitengesloten. Ik kreeg grapjes bijvoorbeeld niet goed mee, waardoor ik op het verkeerde moment lachte. Dan val je snel buiten de boot. En later, toen ik de pedagogische academie deed, had ik soms moeite om de hoge kinderstemmen te verstaan. Vreemd genoeg heb ik nooit de link gelegd met een falend gehoor. Ik wist niet beter dan dat wat ik hoorde normaal was.” 

Mannending
“Zowel mijn opa als mijn vader en zijn broer waren zeer slechthorend. Trouwens ook een aantal neven van hun kant. Het was dus wel duidelijk dat gehoorproblemen in de familie zaten. Maar dat ik daar ook last van zou kunnen krijgen? Daar stond ik oprecht niet bij stil. Mijn vaders zussen hadden namelijk nergens last van. Het zal dus wel een mannending zijn, dacht ik altijd. Tot ik rond mijn 45ste zelf minder goed begon te horen. Zelfs toen ging er niet meteen een belletje rinkelen, ook omdat de achteruitgang heel geleidelijk was. Lang weet ik die aan een sluimerende verkoudheid.
Pas na twee jaar ben ik naar de huisarts gegaan. Die stuurde me door naar de KNO-arts. ‘Het is een wonder dat u überhaupt nog iets verstaat’, zei hij. Ik hoorde toen nog 50 tot 60 procent. Gaandeweg had ik mezelf trucjes aangeleerd om mensen toch te kunnen volgen. Bijvoorbeeld door te liplezen. Dat ontdekte ik toen de specialist me vroeg om mijn bril af te zetten. Ineens had ik geen idee meer wat hij zei.
Niet lang daarna kreeg ik mijn eerste gehoorapparaat. Dat was een openbaring. Ik weet nog goed dat ik het in de winkel indeed. Toen er een andere klant binnenkwam en het deurbelletje afging, sprong ik letterlijk op van mijn stoel, zo hard kwam het geluid binnen. Voor het eerst in jaren hoorde ik buiten ook weer vogels fluiten. Fantastisch.” 

Bonbons of tampons
“Helaas ging en gaat mijn gehoor elk jaar verder achteruit. Met een anders ingesteld of nieuw gehoorapparaat kan ik het verlies deels opvangen, maar nooit helemaal. Door een goede bril zie je meestal weer 100 procent. Met gehoorverlies werkt het jammer genoeg niet zo. Momenteel hoor ik, mét hulpmiddelen, nog ongeveer 70 procent.
Bovendien gaat het niet alleen om het volume. Ik kan bijvoorbeeld niet meer achterhalen waar geluid vandaan komt. Dus als mijn telefoon rinkelt, hoor ik niet waar die in de kamer ligt. En muziek komt, ook met een gehoorapparaat, vervormd bij me binnen. Voor iemand met een goed gehoor is het moeilijk voor te stellen, maar ik kan geen melodieën meer herkennen. En dus ook niet meer André Hazes van de Rolling Stones onderscheiden. Door de vervorming klinkt het muziek bovendien erg onaangenaam.
Wat er ook bijhoort, is dat mijn brein taal op een andere manier verwerkt. Mijn spraakverstaanbaarheid, zoals ze dat noemen, verslechtert daardoor. Vaak mis ik klanken, woorden of zelfs hele zinnen. Of ik denk dat ik iets heb gehoord, wat niet blijkt te kloppen. Zo vroeg mijn dochter een keer of ik bij de supermarkt bonbons voor haarwilde halen. Dat dacht ik althans. Bleek dat ze ’tampons’ had gezegd. Gelukkig kunnen we om dit soort dingen samen heerlijk lachen.”

Alleen
“Hoe lastig mijn gehoorverlies soms ook is, ik weiger om bij de pakken neer te gaan zitten. En ik wil er zeker geen dingen voor laten. Dat zit ook niet in mijn aard; ik ben een positieve doener. Dus spreek ik nog steeds met vriendinnen af en blijf ik naar feestjes en verjaardagen gaan. Maar mijn slechte gehoor heeft wel steeds meer impact. Sociaal contacten kosten veel energie. Zomaar ontspannen even kletsen zit er niet in; ik moet me enorm concentreren om te begrijpen wat er wordt gezegd. Daardoor ben ik ’s avonds vaak moe.
Afgezien van dat luisteren voor mij hard werken is, maak ik me in gezelschap altijd zorgen of ik niet fout zal reageren. Bijvoorbeeld omdat ik iets verkeerd begrijp of niet op het gepaste moment lach. Om mensen goed te kunnen verstaan, moeten ze bovendien binnen 1,5 meter van mijn gehoorapparaat zijn en me recht aankijken, zodat ik ter aanvulling hun lippen kan lezen. In de winkel die ik al 27 jaar run, is dat natuurlijk niet altijd mogelijk. Bijvoorbeeld als een klant in een pashokje staat. Gelukkig heeft mijn dochter Amarens mijn rol in de winkel kunnen overnemen, maar dat was wel even slikken.
Het aller-moeilijkst vind ik het gevoel er niet bij te horen. Nu ik daarover praat, zijn de tranen niet ver. Het kan zo eenzaam zijn als je mensen niet kunt volgen. Onbewust hebben ze dan de neiging om je te negeren. Dat idee aan de zijlijn te staan, er niet bij te horen, niet mee te doen, maakt me soms heel verdrietig. Het is ook mijn grote schrikbeeld voor de toekomst: dat ik helemaal afgesloten raak van de buitenwereld.” 

Erfelijk
“In oktober 2019 zag ik een aflevering van het tv-programma Dokters van Morgen over het gehoor. In de uitzending vertelde een arts over een onderzoek naar een erfelijke variant van slechthorendheid, DFNA9 genaamd, veroorzaakt door een genetisch foutje. Het verhaal maakte me nieuwsgierig: zou die afwijking misschien ook de gehoorproblemen in onze familie verklaren? Ik besloot me aan te melden voor het onderzoek. Door corona moest ik lang wachten op een afspraak. In 2021 kreeg ik de uitslag: ik bleek inderdaad drager van het afwijkende gen. Eerlijk gezegd keek ik niet echt op van die boodschap; met zoveel slechthorenden in de familie kon het haast niet anders dan dat het probleem erfelijk is. Maar toen ik me ging verdiepen in wat de aandoening precies inhield, sloeg de schrik me alsnog om het hart.
De meeste mensen met DFNA9 — in Nederland en België zijn er in totaal zo’n duizend patiënten — worden uiteindelijk namelijk helemaal doof. Bovendien krijgt een groot deel van hen te maken met ernstige evenwichtsproblemen en duizeligheidsaanvallen, waar je niets aan kunt doen. Op internet zag ik een filmpje waarin de wereld, wankelend en wazig, door de ogen van patiënten werd getoond. Toen kreeg ik het echt even te kwaad. Ik moet er niet aan denken dat mij dat ook gaat overkomen.
Gelukkig heb ik tot nu toe, net als mijn vader en opa, weinig last van evenwichtsproblemen. Positief als ik ben, houd ik me aan vast. Dat doe ik ook als het gaat om het doembeeld van totale doofheid. Mijn vader en opa zijn respectievelijk 88 en 87 geworden. Hoewel ze aan het eind van hun leven allebei heel slecht hoorden, kon ik tot hun overlijden toch nog met ze praten. Ik wil gewoon geloven dat dat bij mij ook zo zal zijn. Hoe realistisch die hoop is, weet ik niet; dokters kunnen niet voorspellen hoe de klachten zich bij mij zullen ontwikkelen. Dan heeft het dus ook geen zin om erover te piekeren, houd ik mezelf voor.” 

Zonder woorden
“Ik ben de oudste van vier meisjes. Inmiddels zijn mijn drie zussen ook getest. De jongste heeft DFNA9, de andere twee niet. Afgunst daarover voel ik niet; ik ben alleen maar blij dat in ieder geval twee van ons gespaard zijn gebleven. Gelukkig kunnen we er samen goed over praten. Ik hoop dat ik mijn jongste zusje, die ook al gehoorklachten heeft, met mijn ervaringen kan steunen en helpen. En ook dat er binnen tien jaar een behandeling is om het foutje in ons DNA te repareren. Aan de ontwikkeling daarvan wordt op dit moment hard gewerkt. Voor mij komt zo’n eventuele behandeling vermoedelijk te laat, maar ik duim heel hard dat mijn zusje daar nog wel profijt van zal hebben. En mijn dochter natuurlijk, mocht zij drager blijken. Dat wordt momenteel onderzocht.
In de tussentijd probeer ik met de dag te leven en vooral te genieten van wat allemaal nog wel  kan. Van in een hoekje zitten sippen wordt immers niemand beter. Misschien zou ik me serieuzer op de toekomst moeten voorbereiden. Bijvoorbeeld door, al dan niet samen met mijn man, gebarentaal te leren. Maar daar ben ik in mijn hoofd nog niet aantoe. Mocht mijn gehoor de komende jaren onverhoopt sneller achteruitgaan, dan heb ik mijn creativiteit altijd nog. Schilderen is al dertig jaar mijn grote passie. Regelmatig raken mensen ontroerd als ze een schilderij komen halen dat ik in opdracht voor ze heb gemaakt. Dan zijn er geen woorden nodig.” 

[Kader]
DFNA9
Ongeveer duizend Nederlanders en Vlamingen lijden aan DFNA9: een erfelijke vorm van gehoorverlies met evenwichtsstoornissen. Meestal beginnen de klachten tussen de 30 en 40 jaar. Alle Nederlandse en Belgische patiënten stammen af van één gemeenschappelijke voorouder, vermoedelijk uit de 15e of 16e eeuw.
De oorzaak van de aandoening is een verandering in het zogenaamde  COCH-gen. Daardoor ontwikkelt een bepaald eiwit, cochlin, zich niet zoals het hoort. Het stapelt zich op in het slakkenhuis – het inwendige deel van het oor – en veroorzaakt daar problemen, zoals gehoorverlies, evenwichtsklachten en duizeligheidsaanvallen. De meeste patiënten worden uiteindelijk helemaal doof.
Meer weten? Op denegendevan.nl vind je uitgebreide informatie en filmpjes met een impressie van hoe mensen met deze aandoening de wereld ervaren. 

Gepubliceerd in Margriet, oktober 2022.