1 op de 5 Nederlanders met kanker heeft een zeldzame soort. Zij lopen tegen allerlei problemen op. Gebrek aan kennis en informatie, late diagnose en versnipperde zorg, bijvoorbeeld. 

Als je hoort dat je kanker hebt, staat je leven op z’n kop. Dan wil je graag zo snel mogelijkheid duidelijkheid, en de beste behandeling. Dat klinkt vanzelfsprekend, maar voor mensen met een zeldzame vorm van kanker is dat het lang niet altijd. “Zij krijgen met allerlei extra obstakels te maken”, vertelt Marga Schrieks van het Patiëntenplatform Zeldzame Kankers. “Vaak hebben ze al een lang traject achter de rug voor ze de juiste diagnose kregen. Als je pech hebt, begint daarna ook nog eens een zoektocht naar een behandelaar met kennis van zaken. Vervolgens ontdekken patiënten veelal dat er nog maar weinig bekend is over hun ziekte, of dat er slechts een beperkt aantal behandelopties is. Alles bij elkaar zorgt dat voor veel onzekerheid.”
Sinds 2019 vertegenwoordigt het Patiëntenplatform Zeldzame Kankers samen met verschillende patiëntenverenigingen de belangen van deze groep. Dat blijkt hard nodig, want de 20.000 patiënten met een zeldzame kankervorm die er jaarlijks bij komen, hebben dikwijls moeite om de juiste weg in de zorg te vinden. Juist omdat ze relatief zeldzaam zijn, weten veel zorgprofessionals namelijk onvoldoende over deze vormen van kanker. “Vandaar dat het zo belangrijk is om een expert bij de behandeling te betrekken”, zegt Schrieks. “Als platform werken we er hard aan om een goed overzicht te geven: waar kun je voor welke zeldzame kankersoort het beste terecht? Dat hebben we namelijk nog lang niet voor alle zeldzame kankersoorten helder in beeld.”
Die kennis is belangrijk voor patiënten én voor zorgverleners. In de zorgrichtlijnen staat namelijk dat een arts met een patiënt met zeldzame kanker altijd een gespecialiseerd referentiecentrum moet raadplegen. Soms moet een patiënt voor een behandeling naar zo’n centrum toe. In andere gevallen volstaat het als zijn eigen arts goed overlegt met een deskundige aldaar.

Overlevingskans
Annemiek Kwast, adviseur Oncologische Zorg bij het Integraal Kankercentrum Nederland (IKNL), doet veel onderzoek naar zeldzame kankers. Het IKNL bracht in beeld hoe het is gesteld met de zeldzame kanker(zorg) in Nederland. “Eén op de vijf nieuwe kankerpatiënten heeft een zeldzame variant”, zegt ze. “We noemen een kankervorm zo als er daarvan minder dan ongeveer 1000 nieuwe gevallen per jaar zijn. In totaal zijn er meer dan 200 van die zeldzame soorten.”
Kwast en haar collega’s ontdekten dat patiënten met een zeldzame kanker gemiddeld een slechtere overlevingskans hebben. “Juist omdat er zoveel verschillende varianten zijn, is het moeilijk om ze over één kam te scheren”, benadrukt ze. “Maar over het geheel genomen hebben zeldzame kankerpatiënten 16 procent minder kans om na vijf jaar nog te leven dan patiënten met een niet-zeldzame vorm. Dat komt onder andere omdat de ziekte vaak pas laat wordt herkend, met als gevolg dat die dan mogelijk al verder is gevorderd.”
Een ander probleem is wetenschappelijk onderzoek. Met zo weinig belanghebbenden blijkt het lastig om daar genoeg geld voor bij elkaar te krijgen. Bovendien zijn er vaak (te) weinig patiënten om betrouwbare uitspraken over te doen. Terwijl nieuwe onderzoeken hard nodig zijn om doeltreffende behandelingen te ontwikkelen.
Met die gedachte richtten experts onlangs het Dutch Rare Cancer Platform (DRCP) op. Daarin werken zorgprofessionals van diverse ziekenhuizen en vertegenwoordigers van het IKNL en het Patiëntenplatform Zeldzame Kankers samen aan manieren om de zorg voor deze groep naar een hoger niveau te tillen. “Om voldoende kennis te verzamelen, is landelijke samenwerking cruciaal”, aldus Kwast. “Die hebben we nodig om de diagnose en de behandelingen te verbeteren en gerichter en effectiever onderzoek te doen. We wisselen trouwens niet alleen in Nederland informatie en ervaring uit, maar ook internationaal, bijvoorbeeld in een Europees netwerk.”

Stel vragen
Iemand die uit ervaring weet hoe ingewikkeld het kan zijn om de zorg voor patiënten met zeldzame kankers goed te organiseren, is internist-endocrinoloog Gerlof Valk. Hij is gespecialiseerd in endocriene kankers en verbonden aan het UMC Utrecht, referentiecentrum voor negen zeldzame kankersoorten. “Neem het MEN1-syndroom”, zegt hij. “Dat is een zeldzame erfelijke ziekte, waarbij in meerdere hormoonproducerende organen tumoren ontstaan. In Nederland zijn in totaal zo’n 500 patiënten met deze aandoening. De ene helft is bij ons in Utrecht onder behandeling, de andere helft in de overige academische ziekenhuizen. We merkten dat die niet allemaal hetzelfde werkten. Daarom hebben we gezamenlijk met patiëntenvertegenwoordigers een behandelprotocol gemaakt. Zo weet iedere patiënt precies wat er wanneer moet gebeuren en kan hij daarover met zijn eigen dokter in gesprek gaan. Dat willen we nu ook voor andere kankersoorten gaan doen. Verder verzamelen we in Utrecht inmiddels de gegevens van alle Nederlandse MEN-patiënten. De gebruiken we bijvoorbeeld om te onderzoeken hoe de ziekte in elkaar zit, en om en te voorspellen welke aanpak het beste gaat werken. De uitkomsten vertalen we direct naar de zorg. Zo ontdekten we dat vrouwen met MEN1 een verhoogde kans op borstkanker hebben. Daarom is nu wereldwijd het advies om hen al op jonge leeftijd hierop te screenen.”
Valk drukt mensen met (mogelijk) een zeldzame kankervorm op het hart om zoveel mogelijk vragen aan hun specialist te stellen. Informeer wat hij van jouw ziekte weet. Hoeveel patiënten hij heeft behandeld. Of het ziekenhuis contact heeft met een referentiecentrum. En zo ja, hoe die zorg is geregeld. Misschien zijn er ook onderzoeken of trials waaraan je kunt meedoen.
“Ik realiseer me heel goed dat het voor veel mensen lastig is om hun dokter op deze manier te bevragen. Je bent als patiënt immers van hem afhankelijk en wil hem vooral niet tegen de haren instrijken. Maar persoonlijk vind ik het juist fijn als mensen dit soort vragen stellen. Dat geldt ook voor het overgrote deel van mijn collega’s. Want alleen samen, in goed overleg, kunnen we tot de beste zorg komen. Voel je dus vrij om alle vragen te stellen die je wilt. Het draait immers om jou, en om niemand anders.”

Ilonka de Graaf (53) kreeg eind 2016 te horen dat ze anuskanker had. Jaarlijks krijgen zo’n 250 Nederlanders deze zeldzame kankervorm.
“Ik was met stomheid geslagen toen de specialist me het vertelde. Anuskanker? Ik wist niet eens dat zoiets bestond. Af en toe had ik heftige poepaanvallen. En ik zag al een paar maanden bloed in mijn ontlasting. Een aambei, dacht ik. Toen de klachten erger werden, ging ik naar de huisarts. Die voelde een rare bobbel en stuurde me naar het algemene ziekenhuis in de buurt. Gelukkig stelden ze daar snel de juiste diagnose.
Omdat ze daar weinig ervaring hadden met deze zeldzame kanker, verwezen ze me door naar een academisch referentiecentrum. Ik kon meteen beginnen met chemoradiatie: bestraling, ondersteund met chemotherapie in pilvorm. Na drie weken was alles van onder kapot. Plassen en poepen werd zo pijnlijk, dat ik morfine nodig had. Het heeft lang geduurd voor de boel was hersteld. Zolang ik mijn ontlasting zacht houdt, gaat het nu goed.
In eerste instantie zei ik tegen mijn omgeving dat ik endeldarmkanker had. Uit schaamte; alles wat met poep te maken heeft, is immers taboe. Maar gaandeweg de behandeling voelde ik me steeds opstandiger. Ik kon er toch ook niets aan doen dat ik zo’n vreemde kanker had? Bovendien had ik inmiddels zoveel pijn, dat ik die niet meer kon verbergen. Toen ben ik open over mijn ziekte gaan praten en bloggen. De reacties vielen me alleszins mee. Natuurlijk voelde ik soms ongemak bij anderen. Maar als ik ze uitlegde wat anuskanker is, hielp dat.
Ik heb mazzel gehad dat ik zo snel een goede diagnose kreeg. Bij lotgenoten gaat dat vaak anders, hoor ik. Het is fijn om met hen ervaringen te kunnen delen en kennis uit te wisselen. Juist omdat we met weinig zijn, hebben we elkaar extra hard nodig.”

René Stender (64) heeft GIST, een zeldzame vorm van kanker met tumoren in het steunweefsel rond het maag-darmkanaal. Door gebrek aan kennis van zijn arts duurde het 2,5 jaar voor hij de juiste behandeling kreeg.
“Tien jaar geleden lag ik in bed en voelde ik een rare harde massa in mijn buik. De huisarts vertrouwde het niet en verwees me door. Na allerlei onderzoeken was de conclusie: ik had een tumor van 14 centimeter, die operatief moest worden verwijderd. De avond voor de ingreep — ik lag al in het lokale ziekenhuis — vertelde de chirurg dat het waarschijnlijk GIST was. Dat zei me niets. Niet verwonderlijk, want er zijn maar een paar honderd patiënten. Zelfs mijn huisarts had er nooit van gehoord.
Ik had geluk gehad, zei de chirurg na de operatie. Hij had alles weggehaald, nabehandeling was niet nodig. Ik geloofde hem op zijn woord en ging weer aan het werk, zonder me verder in mijn diagnose te verdiepen. Was ik toen maar assertiever geweest.
2,5 jaar later ontdekte de internist tijdens een controle een verdacht plekje op mijn alvleesklier. Deze keer werd ik doorgestuurd naar het RadboudUMC. Daar bleek dat ik zeven grote tumoren had. Voor het eerst hoorde ik dat er wel degelijk een medicijn was tegen GIST. En dat ik dat direct na de operatie had moeten krijgen. Dan had ik een goede kans gehad op herstel. Nu was ik terminaal. En dat enkel omdat mijn chirurg te weinig van mijn ziekte wist.
In het Radboud ben ik een aantal jaren met verschillende medicijnen behandeld. Toen ik daar resistent tegen werd, kon ik alleen nog meedoen met een onderzoek van het ErasmusMC naar nieuwe medicatie. Wonder boven wonder slaat die goed aan; ik krijg het middel nu ruim twee jaar en doe het er goed op. Maar als ik eerder de juiste behandeling had gekregen, had het vermoedelijk nooit zover hoeven komen.”

[Kader]
Tips

• Als patiënt is het niet altijd makkelijk te achterhalen hoeveel ervaring een ziekenhuis heeft met jouw vorm van kanker. Het is daarom belangrijk om dit goed te bespreken met je behandelend arts.
• Vraag advies aan het Patiëntenplatform Zeldzame Kankers (zeldzamekankers.nl) of een andere patiëntenorganisatie. Daar is veel (ervarings)kennis in huis over jouw vorm van kanker. Ze kunnen je ook vertellen welke ziekenhuizen hierin gespecialiseerd zijn. Belangenbehartiger Marga Schrieks van het Patiëntenplatform Zeldzame Kankers is voor vragen te bereiken op 030-2916092 of via . 
• Twijfel je over de diagnose of over de voorgestelde behandeling van je arts? Je hebt altijd recht op een second opinion in een ander ziekenhuis of bij een andere specialist.
• Kies samen. Bespreek met je arts wat je belangrijk vindt, waar je behoefte aan hebt en ga samen na welke behandeling hierbij past. Geef aan waar je voorkeur naar uit gaat of vraag om advies van je arts. Zo kom je gezamenlijk tot de beslissing die bij jou past. Op 3goedevragen.nl en begineengoedgesprek.nl vind je meer tips. 
• Als je hulp kunt gebruiken bij het omgaan met je eigen emoties en die van je omgeving, kun je terecht bij psycho-oncologische centra. Die zijn gespecialiseerd in het begeleiden van (ex-)kankerpatiënten. Op verwijsgidskanker.nl vind je een centrum bij jou in de buurt.

Bron: nfk.nl.

[Kader]
Patiëntenplatform Zeldzame Kankers
In 2019 is het Patiëntenplatform Zeldzame Kankers gestart, onderdeel van de Nederlandse Federatie van Kankerpatiëntenorganisaties (NFK). Je vindt er betrouwbare informatie over zeldzame kankervormen en kunt er in contact komen met lotgenoten. Doel is verder om ervaringen van patiënten te bundelen, zodat het platform hun belangen zo goed mogelijk kan behartigen, bijvoorbeeld in de zorg en bij de politiek. Als (ex-)patiënt kun je anoniem een online vragenlijst invullen over je ervaringen. Die is te vinden op zeldzamekankers.nl. Invullen kan tot 1 februari 2021. De resultaten worden in de Week van de Zeldzame Kankers (vanaf 8 maart 2021) bekend gemaakt.

[Kader]
Feiten en cijfers

• In Nederland zijn er ruim 130.000 mensen die een vorm van zeldzame kanker hebben (gehad). Jaarlijks komen er zo’n 20.000 nieuwe patiënten bij. 
• Een kankersoort is in Nederland zeldzaam als er minder dan ongeveer 1.000 nieuwe patiënten per jaar van voorkomen. 
• Er zijn meer dan 250 vormen van kanker. Daarvan is 86 procent zeldzaam.
• Hoofd-halskanker vormt met 22 procent de grootste groep binnen de zeldzame kankers.
• Mensen met een zeldzame vorm van kanker hebben een lagere overlevingskans dan mensen met kanker die vaker voorkomt. Dit verschil is de afgelopen jaren alleen maar groter geworden. In 20 jaar tijd steeg de 5-jaarsoverleving van zeldzame kanker van 50 naar 56 procent, bij niet-zeldzame kanker van 59 naar 72 procent.

Bron: Nationale Kanker Registratie (NKR)

Gepubliceerd in +Gezond, oktober 2020. Foto: Markus Spiske (pexels.com).